3.5.1 Ptosis congénita simple

MARKUS J. PFEIFFER

Introducción

La ptosis congénita puede afectar uno o ambos párpados superiores. La causa es un desarollo defectivo del músculo elevador, que se manifiesta esporadicamente o de forma heredetaria. Hay varios síndromes congénitos relacionados con la ptosis congénita, pero la mayoría de las ptosis congénitas aparecen como defecto aislado del elevador. Se pueden diferenciar formas simples y complicadas. La ptosis congénita simple se puede corregir mediante cirugía del elevador. No se corre el riesgo de un desequilibrio entre las fuerzas antagonistas de la apertura suficiente y el cierre suficiente del párpado, como succede en la ptosis congénita complicada.

Abstract

Congenital ptosis is a droop of one or both upper lids present at birth. The cause is a defective development of the levator muscle with sporadical or hereditary origin. There are various congenital syndromes that include ptosis, but the majority of the cases is found as an isolated defect. Congenital ptosis can be simple or complicated. Simple congenital ptosis is not associated with lid closure problems and can be corrected by levator surgery.

Características de la ptosis congénita simple:

-no suele afectar el eje óptico, MRD >0,5 mm

-unilateral o bilateral

-función del elevador 7-9 mm

-lid lag 1-2 mm

-función del músculo orbicular y fenómeno de bell normal

-estímulo de apertura intacta

-elevación compensatoria de cejas intacta

 

 

Fig.1:

El lidlag es significante para la ptosis congénita, porque indica, que el defecto se localiza en una zona más alta entre aponeurósis y ligamento de Whitnall o en el propio músculo elevador. (Hay que descartar una restricción fuera del elvador, que tambien puede producir un lag).


 

Fig. 2: Preoperatorio: Ptosis congénita simple con eje óptico libre (MRD +0,5), función de elevador 8mm (50%), lag 2mm, función del músculo orbicular y fenónemo de Bell normal, compensación de cejas normal.

Fig. 3 Postoperatorio: después de cirugía transcutánea, transposición de la aponeurósis y sin resecciónes se ha conseguido un MRD simétrico.

 

Círugía de la ptosis congénita simple:

El lidlag nos indica que hay un defecto en la zona de transición entre el ligamento de Whitnall y la aponeurósis. El acceso a esta zona va a través el pliegue de la piel, el músculo orbicular, el septo orbitario y los varios septos de la grasa orbitaria. Sin reducir la grasa orbitaria hay que abrir sus septos para poder desplazarla y exponer la zona de transición.

Fig. 4: Zona de transición (flecha) entre la aponeurósis y el músculo elevador.

Fig. 5: Zona de transición entre el ligamento de Whitnall (zona blanca expuesto por el instrumento) y la aponeurósis (zona blanca retraída por el bastoncillo).

 

Defectos de las zonas de transición:

El lidlag nos indica, que hay un defecto en la zona de transición superio entre el ligamento de Whitnall y la aponeurósis. El acceso a esta zona va a través el pliegue de la piel, el músculo orbicular, el septo orbitario y los varios septos de la grasa orbitaria. Sin reducir la grasa orbitaria hay que abrir sus septos para poder desplazarla y exponer la zona de transición.

Fig. 6: Zona de transición intacta con continuidad entre la aponeurósis (a,1) y el ligamento de Whitnall (a,2) y con degeneración grasa en el músculo de Müller (b,2)

Fig. 7: Zona de transición superio dilatada con degeneración de grasa entre el ligamento de Whitnall (ligamento blanco superior) y la aponeurósis (retraída inferior con pinza).

 

Fig. 8: Los defectos de la zona de transición superior son más frecuentes que los defectos de la aponeurósis, son muy variables, facil de corregir y se conserva la aponeurósis.

Fig. 9: Reparación de los defectos de transición altos y bajos: 1. Conneción con suturas entre el ligamento de Whitnall y la aponeurósis (suturas altas) , ajuste de la altura con suturas entre el tarso y la aponeurósis (suturas bajas).